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多形性黄色星形细胞瘤临床病理分析
文献摘要：
目的 探讨多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的临床病理特征和病理诊断问题.方法 回顾性分析河北医科大学第二医院2017年8月至2020年8月确诊的31例PXA的临床、病理特点及分子遗传学改变.结果 本组31例PXA中,男15例,女16例,发病年龄3-69岁,中位年龄37岁.临床表现以癫痫和头痛为主.影像学结果主要为大脑浅表的囊实性占位,以颞叶和额叶最常见.组织学检查WHO分级Ⅱ级22例,可见梭形细胞混合单核或多核巨细胞,细胞内脂质聚集,并可见嗜伊红颗粒小体,灶性淋巴细胞聚集,9例Ⅲ级病例中部分区域核分裂象≥5个/10HFP,伴有或不伴有坏死.免疫组化结果显示肿瘤细胞100％表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、巢蛋白(Nestin)、Vimentin、Oligo-2和S-100,Ⅱ级和Ⅲ级PXA中CD34阳性率分别为63.6(14/22)和44.4％(4/9),P53、NF和Syn有不同程度的表达,而IDH1、ATRX、EMA和NeuN均呈阴性表达.荧光PCR结果显示在PXAⅡ级中BRAF V600E突变率为40.9％(9/22),TERT突变率为4.5％(1/22),Ⅲ级中BRAF V600E突变率为33.3％(3/9),TERT突变率均为44.4％(4/9),IDH1 R132H在所有病例中均为野生型.荧光原位杂交结果显示1例PXAⅢ级病例中存在19q缺失,其余病例均未见1p和19q缺失.结论 PXA是一种少见的好发于大脑半球浅表位置的肿瘤,儿童及青年人多见,诊断主要依靠病理形态、免疫组织化学检查及分子检测结果,其预后相对较好,需要与其他多种中枢神经系统肿瘤鉴别.
文献关键词：
中枢神经系统肿瘤;多形性黄色星形细胞瘤;诊断;鉴别诊断
中图分类号：
作者姓名：
刘宏雷;易力;杨建凯;郭闪;褚晓磊
作者机构：
050011 河北省石家庄市第三医院神经外科;河北医科大学第二医院病理科;河北医科大学第二医院神经外科;050011 河北省石家庄市第三医院病理科
文献出处：
引用格式：
[1]刘宏雷;易力;杨建凯;郭闪;褚晓磊-.多形性黄色星形细胞瘤临床病理分析)[J].河北医药,2022(18):2734-2737,2742
A类：
10HFP
B类：
多形性黄色星形细胞瘤,临床病理分析,PXA,临床病理特征,病理诊断,诊断问题,北医,病理特点,分子遗传学,遗传学改变,发病年龄,癫痫,头痛,影像学结果,浅表,囊实性,占位,颞叶,额叶,组织学检查,WHO,梭形细胞,多核,巨细胞,内脂,脂质聚集,伊红,小体,细胞聚集,核分裂,免疫组化,肿瘤细胞,胶质纤维酸性蛋白,GFAP,巢蛋白,Nestin,Vimentin,Oligo,CD34,P53,Syn,IDH1,ATRX,EMA,NeuN,BRAF,V600E,突变率,TERT,R132H,野生型,荧光原位杂交,交结,19q,1p,发于,大脑半球,表位,青年人,病理形态,免疫组织化学,分子检测,中枢神经系统肿瘤,鉴别诊断
AB值：
0.389634
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