典型文献
异基因造血干细胞移植后Wernicke脑病1例
文献摘要:
患者,女,40岁,2020年1月诊断为"骨髓增生异常综合征EB-2(WPSS评分3分)",分别于2020年1月、2020年3月和2020年5月应用地西他滨去甲基化治疗。移植前骨髓原始粒细胞占0.020,微小残留病(MRD)0.77%,WT1基因定量18.658%,NPM1-A基因突变定量1.244%。预处理方案:阿糖胞苷4 g·m
-2·d
-1,移植前10 d(-10 d)、-9 d,地西他滨20 mg·m
-2·d
-1,-10 d~-6 d,白消安3.2 mg·kg
-1·d
-1,-8 d~-6 d,环磷酰胺1.8 g·m
-2·d
-1,-5 d、-4 d,兔抗人胸腺细胞球蛋白2.5 mg·kg
-1·d
-1,-5 d~-2 d,司莫司汀250 mg/m
2,-3 d,移植物抗宿主病(GVHD)预防方案:西罗莫司、霉酚酸酯联合短程甲氨蝶呤。患者于2020年8月18日行单倍型造血干细胞移植(女供母,HLA 6/12,AB+供A+),回输供者外周血干细胞单个核细胞(MNC)9.63×10
8/kg,CD34
+细胞3.84×10
6/kg。移植后11 d(+11 d)粒细胞及血小板植活。+3 d患者发生呕血,给予禁食水、抑酸治疗。患者高热,血培养、病毒、细菌、真菌筛查均为阴性,给予广谱抗生素抗感染治疗后体温未降。+8 d,患者出现皮疹。+9 d,患者发生上腹部烧灼感伴腹泻,考虑急性GVHD,加用甲泼尼龙2 mg·kg
-1·d
-1,体温降至正常。+13 d,患者血脂明显升高(甘油三酯38.18 mmol/L,总胆固醇8.65 mmol/L)。患者间断恶心、呕吐伴上腹不适,+14 d,患者出现乳糜血(甘油三酯41.70 mmol/L,总胆固醇7.49 mmol/L),停西罗莫司(此时西罗莫司浓度17.7 μg/L),改为环孢素A治疗GVHD,甘油三酯降至3.80 mmol/L,总胆固醇降至6.15 mmol/L。+25 d,患者出现嗜睡,恶心、呕吐好转,血巨细胞病毒、EB病毒DNA阴性,环孢素A浓度165.5 μg/L。+26 d,患者昏睡,定向力、计算力障碍、四肢肌力下降,腰穿脑脊液压力100 mmH
2O,氯114.3 mmol/L,葡萄糖8.30 mmol/L,蛋白0.55 g/L。脑脊液细菌培养、真菌培养及抗酸杆菌均阴性,脑脊液神经免疫病检测:血清和脑脊液中AQP4、MOG、MBG抗体均为阴性。脑脊液和外周血病毒PCR筛查均阴性,脑脊液病原体二代测序(NGS)阴性。TMA筛查阴性。头颅平扫+增强磁共振成像(MRI):双侧颞叶深部(海马区)及室管膜下区、左侧颞叶皮层多发异常信号并下丘对侧斑片明显强化灶。右侧小囊幕增厚并明显强化。结合患者近1个月进食差,伴有恶心、呕吐、腹泻,考虑不除外Wernicke脑病,给予维生素B
1 200 mg每8 h 1次治疗,+27 d患者神志转清,肢体肌力明显好转。患者维生素B
1<1.0 μg/L,明确诊断为Wernicke脑病,继续补充维生素B
1治疗。复查头颅MRI:双侧颞叶(及海马区)及室管膜下区多发异常信号并双侧下丘、右侧小脑幕明显强化灶,较前部分病变信号明显减低,范围减小。+30 d,复查骨髓完全缓解(CR),MRD阴性,NPM1基因突变阴性,短串联重复序列-聚合酶链反应(STR-PCR)完全供者型。+36 d,间断谵妄,给予奥氮平对症治疗后好转,+50 d,患者谵妄好转,停用奥氮平。随访至移植后8个月,患者无明显神经、精神症状及体征,环孢素A血浓度50 μg/L,原发病处于完全缓解状态,MRD阴性,STR-PCR完全供者型。头颅MRI:双侧颞叶(及海马区)及室管膜下区多发异常信号并双侧下丘脑、右侧小脑幕病变强化灶明显减低,范围明显缩小。
文献关键词:
中图分类号:
作者姓名:
张勇;谈晓牧;周合冰
作者机构:
首都医科大学附属北京潞河医院血液科,北京 101149;首都医科大学附属北京潞河医院神经科,北京 101149
文献出处:
引用格式:
[1]张勇;谈晓牧;周合冰-.异基因造血干细胞移植后Wernicke脑病1例)[J].中华血液学杂志,2022(01):81
A类:
WPSS,+27
B类:
异基因造血干细胞移植,Wernicke,脑病,骨髓增生异常综合征,EB,地西他滨,去甲基化,移植前,微小残留病,MRD,WT1,基因定量,NPM1,基因突变,预处理方案,阿糖胞苷,m
,d
,白消安,kg
,环磷酰胺,胸腺细胞,细胞球,移植物抗宿主病,GVHD,预防方案,西罗莫司,霉酚酸酯,短程,甲氨蝶呤,单倍型造血干细胞移植,HLA,AB+,A+,回输,供者,外周血干细胞,单个核细胞,MNC,10
,CD34
,+11,呕血,禁食,抑酸治疗,高热,血培养,广谱抗生素,抗感染治疗,后体,未降,+8,皮疹,+9,上腹部,烧灼感,甲泼尼龙,温降,至正,+13,甘油三酯,总胆固醇,恶心,+14,乳糜血,环孢素,+25,嗜睡,巨细胞病毒,+26,昏睡,定向力,计算力,四肢,腰穿,脑脊液压力,mmH
,2O,细菌培养,真菌培养,抗酸杆菌,神经免疫病,AQP4,MOG,MBG,病原体,二代测序,NGS,TMA,头颅,平扫,增强磁共振成像,颞叶,深部,海马区,室管膜下区,皮层,异常信号,对侧,小囊,增厚,进食,除外,B
,神志,肢体肌力,明显好转,续补,复查,小脑幕,前部,减低,+30,完全缓解,短串联重复序列,聚合酶链反应,STR,+36,谵妄,奥氮平,对症治疗,+50,停用,精神症状,原发病,下丘脑,变强
AB值:
0.385908
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