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造血干细胞移植对儿童尼曼-皮克病B型肺部病变影响的高分辨CT表现
文献摘要：
目的:分析6例尼曼-皮克病（NPD）B型患儿造血干细胞移植（HSCT）治疗前后的胸部高分辨CT（HRCT）图像，探讨HSCT对肺部病变的影响。方法:回顾性收集2019年3月至2021年6月首都儿科研究所附属儿童医院临床确诊的6例NPD B型并进行HSCT治疗的患儿资料，男5例、女1例，就诊年龄为1岁2个月至5岁，中位年龄2岁1个月。HSCT后HRCT随访时间为7~20.5个月，中位时间5个月，随访次数2~7次/例，共27次。由2名医师在主动脉弓层面、气管隆突层面、右膈面上层面对肺部病变（肺间质病变、气道病变、肺泡病变）分别进行评估和计分，取两者均值为最终评分。采用Kruskal-Wallis
H检验对HSCT前3种肺部病变评分进行比较；采用线性回归的方法分析不同病变变化程度随HSCT时长的变化特点；采用广义线性混合模型探讨HSCT时长、就诊年龄、性别以及是否合并感染对HSCT后不同种类病变的影响。
结果:在HSCT治疗前，本组6例患者均均存在不同程度气道、间质和肺泡病变，中位评分分别为3.0、14.0、5.8分，差异有统计学意义（χ2=11.95，
P=0.003），其中以肺间质病变最广泛和最严重。经HSCT治疗后，6例患儿的肺间质和气道病变评分均随HSCT后时间延长呈不同程度下降，除病例4外，5例患儿肺泡病变评分亦随时间推移呈下降趋势。气道病变、肺间质病变及肺泡病变评分与HSCT时长的线性方程为：气道病变，Y=1.94-0.15X；间质病变，Y=12.73-0.78X；肺泡病变，Y=3.31-0.27X。广义线性混合模型结果显示，移植时长的主效应对于3种肺部病变均有显著影响，HSCT时长每增加1个月，间质病变、气道病变、肺泡病变评分分别平均下降0.688、0.245和0.338分（
P均<0.05）；就诊年龄每增加1岁，肺泡病变评分平均降低1.135分（
P=0.012），而性别和是否合并感染的主效应对肺部病变均无显著影响（
P均>0.05）。
结论:HSCT可明显而持续改善儿童NPD B型病例的肺部病变，且以肺间质病变的吸收最快、最显著。
文献关键词：
尼曼-皮克病，B型;造血干细胞移植;儿童;肺;体层摄影术，X线计算机
中图分类号：
作者姓名：
辛海燕;陈瑞;孟玲慧;闫淯淳;刘嵘;袁新宇
作者机构：
首都儿科研究所附属儿童医院放射科，北京 100020;首都儿科研究所医学统计室，北京 100020;首都儿科研究所附属儿童医院血液科，北京 100020
文献出处：
引用格式：
[1]辛海燕;陈瑞;孟玲慧;闫淯淳;刘嵘;袁新宇-.造血干细胞移植对儿童尼曼-皮克病B型肺部病变影响的高分辨CT表现)[J].中华放射学杂志,2022(04):431-436
A类：
15X,78X,27X
B类：
造血干细胞移植,肺部病变,变影,NPD,HSCT,胸部,HRCT,首都儿科研究所,所附,儿童医院,医院临床,随访时间,中位时间,名医,主动脉弓,膈面,肺间质病变,气道病变,肺泡,终评,Kruskal,Wallis,变变,变化特点,广义线性混合模型,合并感染,除病,时间推移,线性方程,主效应,显而,持续改善,体层摄影术,线计算
AB值：
0.186392
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