典型文献
去分化釉质瘤1例
文献摘要：
去分化釉质瘤（dedifferentiated adamantinoma，dDA）是一种罕见的骨内双向分化的恶性肿瘤。本文报道1例30岁男性，左尺骨肿物，镜下组织形态：大部分区域呈高级别肉瘤，形态多样，包括骨肉瘤、未分化肉瘤、软骨肉瘤样等；局灶呈经典型釉质瘤，稀疏的束状或编织状排列的梭形细胞间质内散在分布条索状及小管状上皮细胞巢，细胞均无明显异型性，其中小灶可见由骨母细胞围绕的不规则骨小梁呈骨性纤维结构不良形态，骨小梁间纤维性间质内无上皮细胞巢。免疫组织化学结果：经典型釉质瘤区域：上皮细胞巢广谱细胞角蛋白（CKpan）、细胞角蛋白（CK）5/6、上皮细胞膜抗原（EMA）、p63等阳性，间质波形蛋白阳性，Ki-67阳性指数约1%；高级别肉瘤区域：CK等上皮标记散在阳性，S-100蛋白、SOX9、CD99、SATB2、波形蛋白阳性，Ki-67阳性指数高达80%。患者截肢术后10个月无复发及转移。诊断时应充分取材，着重与纤维结构不良恶变、骨肉瘤、转移癌等鉴别。
文献关键词：
中图分类号：
作者姓名：
董荣芳;宫丽华;苏永彬;张文;孙晓淇;丁宜
作者机构：
北京积水潭医院病理科，北京100035;北京积水潭医院放射科，北京100035
文献出处：
引用格式：
[1]董荣芳;宫丽华;苏永彬;张文;孙晓淇;丁宜-.去分化釉质瘤1例)[J].中华病理学杂志,2022(03):234-236
A类：
dedifferentiated,adamantinoma,dDA
B类：
去分化,釉质,双向分化,尺骨,肿物,组织形态,高级别,未分,软骨肉瘤,肉瘤样,经典型,编织,梭形细胞,布条,条索状,管状,上皮细胞,异型,小灶,母细胞,骨小梁,纤维结构,结构不良,无上,免疫组织化学,广谱,细胞角蛋白,CKpan,细胞膜,EMA,p63,波形蛋白,白阳,Ki,SOX9,CD99,SATB2,截肢术,取材,恶变,转移癌
AB值：
0.387852
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