背景与目的:胆囊原发性神经内分泌癌(GB-NEC)极为罕见且预后差,由于GB-NEC病例非常少见,目前少有系统总结其临床特征的研究.因此,本研究对扬州大学附属兴化市人民医院收治的GB-NEC病例及近20年中文献报道的GB-NEC病例进行总结分析,以期提高对该病的认识.方法:回顾收治的3例GB-NEC患者资料,并收集2000年1月-2020年12月间文献报道的121例GB-NEC病例的相关资料,分析患者的基本临床特征、预后因素及治疗结局.结果:收治的3例患者均因腹痛等非特异性症状就诊,3例均行手术治疗,术后病理与免疫组化证实均为GB-NEC(1例意外胆囊癌).3例均行术后辅助化疗,中短期随访期间2例死亡,1例存活.124例GB-NEC患者的中位年龄为58岁,其中女性占62.9％(78/124);72.1％(44/61)为小细胞癌,32.5％(29/84)为混合型神经内分泌癌.中位生存时间在全组患者中为11个月,在不同临床分期患者中随着临床分期增加而缩短.将49例有完整资料的患者纳入分析,结果显示,年龄＞80岁(HR=1.364,95％CI=1.026～1.860,P=0.049)、TNM 分期(Ⅱ 期vs.Ⅰ 期:HR=10.408,95％CI=2.554～42.404,P=0.001;Ⅲ 期vs.Ⅰ 期:HR=13.167,95％CI=3.288～52.732,P＜0.001;Ⅳ 期vs.Ⅰ 期:HR=38.022,95％CI=9.738～148.459,P＜0.001)、手术(非根治术 vs.未手术:HR=0.122,95％CI=0.022～0.786,P=0.027;根治术vs.未手术:HR=0.088,95％CI=0.019～0.481,P=0.006)、化疗与否(HR=0.517,95％CI=0.305～0.983,P=0.042)是生存结局的独立影响因素.糖类抗原125(CA125)水平的升高与更晚的临床分期相关(r=0.727,P＜0.05).亚组分析中,术式(胆囊切除术vs.根治术:HR=2.889,95％CI=0.908～9.168,P=0.072)、化疗与否(HR=3.120,95％CI=0.768～12.676,P=0.112)对于Ⅰ、Ⅱ期患者的结局影响差异无统计学意义.术式(胆囊+转移灶切除术vs.根治术:HR=0.675,95％CI=0.113～4.023,P=0.667)和化疗与否(HR=2.109,95％CI=0.808～5.994,P=0.127)对Ⅲ期患者结局的影响无统计学意义.Ⅳ期患者行化疗有生存优势(HR=2.785,95％CI=1.376～5.636,P=0.004),主要体现在小细胞癌患者(中位值生存时间:9个月vs.3个月,P＜0.001),而对大细胞癌患者效果不显著(中位值生存时间:5个月vs.2个月,P=0.247);手术不能改善Ⅳ期患者预后(根治术vs.未手术:HR=0.533,95％CI=0.232～1.233,P=0.138;非根治术vs.未手术:HR=0.932,95％CI=0.434～2.000,P=0.856).结论:提高早期诊断率是改善GB-NEC患者预后的关键.Ⅰ～Ⅲ期患者可行手术切除,但胆囊癌根治术是不必要的;晚期小细胞癌患者行化疗可以帮助提高生存率以及手术切除可能.CA125可能作为GB-NEC的预后指标,但需要更多的研究证明.

胆囊肿瘤;癌,神经内分泌;危险因素;预后

章正威;张秀梅;王翔;章应峰;翟华敏;张彤

扬州大学附属兴化市人民医院肝胆胰外科,江苏兴化225700

中国普通外科杂志

[1]章正威;张秀梅;王翔;章应峰;翟华敏;张彤-.胆囊神经内分泌癌临床特征及诊治分析:附3例报告并文献回顾)[J].中国普通外科杂志,2022(02):225-235

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