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典型文献
儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病11例临床分析
文献摘要:
目的:探讨儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病(posttransplant lymphoproliferative disorder,PTLD)的临床表现、病理特征、治疗方案及预后。方法:对2016年10月至2021年10月复旦大学附属儿科医院收治的11例儿童肝移植术后PTLD的临床资料进行回顾性分析。其中,男5例,女6例;年龄1~8岁。行亲属活体肝移植术9例,接受死亡器官捐献供肝移植术2例,术后均采用他克莫司联合甲泼尼龙的免疫抑制方案。11例患儿临床表现主要包括:淋巴结肿大,脾大,贫血,发热,消化系统症状(腹泻、腹痛、腹水、便血、肠套叠等);实验室检查方面主要表现为低蛋白血症和转氨酶升高,11例患儿血液EB病毒DNA(EBV-DNA)均阳性;9例患儿行PET-CT检查考虑PTLD;10例患儿根据病理检查结果明确诊断,其中淋巴组织增生3例,浆细胞增生性PTLD 1例,多形性PTLD 2例,弥漫性大B细胞淋巴瘤2例,传染性单核细胞增生性PTLD 1例,Burkitt淋巴瘤1例。结果:11例儿童受者确诊PTLD后,均减量或停用他克莫司,11例患儿均接受利妥昔单抗治疗,2例患儿接受化疗(R-COP,R-CHOP方案),2例局部占位病变患儿行手术治疗。截至2022年2月,10例患儿病情好转,1例患儿因感染死亡。结论:PTLD是儿童肝移植术后严重的并发症,临床表现多样,早期诊断困难,肝移植术后应密切监测EBV-DNA变化,影像学检查和组织病理学检查有助于早期诊断,以免疫抑制剂减量、利妥昔单抗为基础的治疗方案可改善儿童肝移植术后PTLD的预后。
文献关键词:
儿童;肝移植;淋巴组织增殖性疾病;EB病毒
作者姓名:
李玉川;沈丛欢;冯佳燕;王建设;谢新宝
作者机构:
复旦大学附属儿科医院肝病中心,上海 201102;复旦大学附属华山医院普外科 肝移植中心 复旦大学器官移植研究所,上海 200040;复旦大学附属儿科医院病理科,上海 201102
引用格式:
[1]李玉川;沈丛欢;冯佳燕;王建设;谢新宝-.儿童肝移植术后淋巴组织增殖性疾病11例临床分析)[J].中华器官移植杂志,2022(05):292-297
A类:
B类:
儿童肝移植,肝移植术后,淋巴组织增殖性疾病,临床分析,posttransplant,lymphoproliferative,disorder,PTLD,病理特征,复旦大学,儿科医院,亲属,活体肝移植,器官捐献,他克莫司,甲泼尼龙,免疫抑制方案,淋巴结肿大,脾大,贫血,消化系统症状,腹痛,腹水,便血,肠套叠,实验室检查,低蛋白血症,转氨酶升高,EBV,PET,查考,病理检查,淋巴组织增生,浆细胞,细胞增生,多形性,弥漫性,细胞淋巴瘤,传染性,单核细胞,Burkitt,儿童受者,停用,利妥昔单抗,COP,CHOP,占位病变,影像学检查,检查和,组织病理学检查,以免,免疫抑制剂
AB值:
0.271533
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