目的 探讨IgD型多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)患者的临床特征、治疗、生存及预后影响因素.方法 回顾性分析2013年6月至2021年9月复旦大学附属中山医院血液科收治的25例IgD型MM患者的病例资料.分析患者的基线特征、实验室检查及细胞遗传学指标;根据国际骨髓瘤工作组(International Myeloma Working Group,IMWG)诊断标准评估疗效.采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,采用log-rank检验进行单因素分析,将P<0.15的变量纳入多因素Cox回归分析.结果 25例IgD型MM患者中男性17例(68％),21例(84％)年龄低于65岁,λ轻链型24例(96％);DS分期Ⅲ期21例(84％),国际分期系统(International Staging System,ISS)分期Ⅲ期12例(48％);荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)结果显示77.3％(17/22)患者存在细胞遗传学异常,以1q21扩增(14例,63.6％)和IgH重排(9例,40.9％)多见.25例患者均使用含蛋白酶体抑制剂(proteasome inhibitors,PIs)的化疗方案,可评价疗效者20例,总反应率(overall response rate,ORR)达95％,其中完全缓解(complete remission,CR)率和严格意义CR(sCR)率占50％;移植与未移植组的CR+sCR分别为66.7％(6/9)和36.4％(4/11).25例患者中位总生存期(overall survival,OS)和无进展生存期(progression free survival,PFS)分别为46.7个月和25.3个月;移植组与未移植组中位PFS分别为46.7个月和21.6个月(P=0.018).含硼替佐米和来那度胺2种新药的VRD(硼替佐米+来那度胺+地塞米松)方案比仅含硼替佐米的VCD(硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松)方案的OS及PFS更长.血清乳酸脱氢酶和肌酐升高是影响患者OS和PFS的不良因素.结论 IgD型MM以λ轻链为主,多见于65岁以下男性,初诊时常合并高危细胞遗传学异常;PIs等新药的应用可改善IgD型MM的预后,同时新药时代下自体造血干细胞移植仍可发挥一定作用.

多发性骨髓瘤;免疫球蛋白D;临床特征;预后

杨雪;杨扬;王文静;刘澎

复旦大学附属中山医院血液科,上海 200032

中国临床医学

[1]杨雪;杨扬;王文静;刘澎-.IgD型多发性骨髓瘤临床特征、新药治疗效果及预后分析)[J].中国临床医学,2022(03):415-420

CR+sCR

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