目的 分析MLL基因重排阳性儿童AML患者的临床特征及预后情况.方法 回顾性分析2016年1月—2020年4月华南地区9家医院初治的MLL基因重排阳性儿童AML(非M3型)患者临床、实验室资料、生存情况,并分析其预后及预后相关因素.结果 523例儿童AML(非M3型)患者中检出75例(14.3％)MLL基因重排阳性患者.按FAB分型,49例属于M5型,MLL伙伴基因中MLL/AF9发生率最高.70例患者可进行疗效分析,死亡15例,其中死于治疗相关并发症4例,死于复发11例,5年OS、EFS分别为71.2％、67.3％.单因素分析显示EVI1基因高表达、MLL/AF6、初治时白细胞≥50×109/L是影响OS的预后不良因素(P值分别为0.029、0.043和0.048),EVI1基因高表达、MLL/AF6是影响EFS的预后不良因素(P值分别为0.035和0.043),1个疗程获得CR是影响OS、EFS预后良好因素(P值分别为0.037和0.036).多因素分析显示EVI1基因阳性是影响OS、EFS的独立预后不良因素,一个疗程获得CR是影响OS、EFS的独立预后良好因素.高危组中行造血干细胞移植患者5年OS、EFS均高于高危组未行移植患者(76.2％vs.38.1％,66.7％vs.28.6％),差异均有统计学意义(P值分别为0.045和0.039).结论 MLL基因重排阳性儿童AML患者与单核细胞系白血病密切相关,伴随伙伴基因中以MLL/AF9最常见.在MLL基因重排阳性儿童AML患者中,一个疗程后获得CR是影响OS、EFS的独立预后良好因素,而EVI1基因高表达是影响OS、EFS的独立预后不良因素.造血干细胞移植能提高高危组患者的OS和EFS.

MLL基因重排;急性髓系白血病;儿童;EVI1基因

邓绍阳;郑敏翠;李健;冯晓勤;李长钢;江华;杨丽华;贺湘玲;许宏贵;温红

410000长沙,湖南省儿童医院血液肿瘤科;350000福州,福建医科大学附属协和医院小儿血液科;510000广州,南方医科大学南方医院儿童血液肿瘤科;518000深圳,深圳市儿童医院血液科;510000广州,广州妇女儿童医院血液肿瘤科;510000广州,南方医科大学珠江医院小儿血液科;410000长沙,湖南省人民医院儿童医学中心;510000广州,中山大学孙逸仙纪念医院小儿血液肿瘤科;361000厦门,厦门大学附属第一医院儿科

中国小儿血液与肿瘤杂志

[1]邓绍阳;郑敏翠;李健;冯晓勤;李长钢;江华;杨丽华;贺湘玲;许宏贵;温红-.MLL基因重排阳性儿童急性髓系白血病患者的临床特征及预后分析)[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2022(03):150-156,168

AF6

MLL,基因重排,儿童急性髓系白血病,白血病患者,预后分析,AML,预后情况,月华,华南地区,初治,M3,生存情况,预后相关因素,FAB,M5,伙伴基因,AF9,疗效分析,死于,相关并发症,OS,EFS,EVI1,预后不良,不良因素,疗程,CR,多因素分析,中行,造血干细胞移植,单核细胞,细胞系

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