典型文献
儿童噬血细胞综合征65例病因诊断及治疗研究
文献摘要：
目的 探究噬血细胞综合征(HLH)以基因筛查、病原学检查为主的病因诊断方法及针对性治疗的疗效.方法 选择2015年1月-2018年8月收治的65例HLH患儿作为研究对象,根据临床结局分为存活组(50例)和死亡组(15例).分析患儿的病因,评价针对性治疗效果;统计不同病因HLH患儿的存活率;分析死亡相关危险因素,构建森林图预测模型并评价其预测效能.结果 65例HLH患儿的病因包括LYST突变(1.5％)、BIRC4突变(1.5％)、UNC13D突变(3.1％)、细菌感染(12.3％)、支原体感染(3.1％)、EB病毒感染(56.9％)、利什曼原虫感染(4.6％)、结缔组织病(3.1％)、肿瘤相关疾病(3.1％)、病因不明(10.8％);根据病因采取针对性治疗后,基因突变、感染相关、其它病因的HLH患儿生存率分别为50％、82％和63.6％;肝大＞5.5 cm、PLT ＜38×109/L、Alb＜27 g/L、TB＞ 30 μmol/L、AST＞ 300 U/L、ChE ＜4000 U/L、IL-6＞ 52 pg/mL、IL-10＞ 350 pg/mL以及病因均是导致HLH患儿死亡的危险因素;森林图预测模型具有较高的预测效能.结论 共筛查到4例基因突变、50例感染和11例其它原因所致的HLH,构建了风险预测模型,为临床上HLH的治疗和护理提供参考.
文献关键词：
噬血细胞综合征;基因筛查;病原学检查;治疗方案
中图分类号：
作者姓名：
温丽;王丽;梁玉丽;翟小颖;贾丽媛;王嘉敏;李华利;李文梓
作者机构：
050000石家庄,河北省儿童医院血液肿瘤科
文献出处：
引用格式：
[1]温丽;王丽;梁玉丽;翟小颖;贾丽媛;王嘉敏;李华利;李文梓-.儿童噬血细胞综合征65例病因诊断及治疗研究)[J].中国小儿血液与肿瘤杂志,2022(01):40-44
A类：
LYST,BIRC4
B类：
噬血细胞综合征,病因诊断,诊断及治疗,治疗研究,HLH,基因筛查,病原学检查,性治疗,临床结局,局分,不同病因,相关危险因素,森林图,预测效能,UNC13D,细菌感染,支原体感染,EB,利什曼原虫,结缔组织病,肿瘤相关,相关疾病,病因不明,基因突变,PLT,Alb,TB,AST,ChE,pg,查到,风险预测模型
AB值：
0.292682
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