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典型文献
抗信号识别颗粒抗体阳性肌病的临床特点并文献复习
文献摘要:
目的 探讨抗信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)抗体阳性肌病的临床特点.方法 对4例抗SRP抗体阳性肌病患者的临床资料、辅助检查及诊疗经过进行回顾性分析.结果 4例患者有起病方式各异,部分慢性起病.主要表现为近端为著的肢体无力及吞咽困难,血肌酸激酶均显著升高,血清中抗SRP抗体阳性.肌电图提示肌源性损害,也可合并部分神经源性损害表现.部分合并心肌酶及转氨酶的升高.肌肉活检表现为骨骼肌纤维的变性、坏死和再生.肥大、萎缩肌纤维可累及两型.炎性细胞可以出现,以巨噬细胞为主,少量淋巴细胞浸润.主要组织相容性复合体1型抗原(MHC-I)染色弥漫性阳性或弱阳性表达,膜攻击复合物(C5b-9)染色可见坏死肌纤维补体沉积.结论 抗SRP抗体阳性肌病是免疫介导性坏死性肌病中的一种重要类型,临床表现多样,主要依靠血液中抗SRP抗体检测及肌肉的病理进行诊断.如果能早期明确,给予早期足量和长期有效维持量的药物治疗,能改善预后.
文献关键词:
抗信号识别颗粒抗体;坏死性肌病;临床特点
作者姓名:
蔡桂兰;乔杉杉;田园如画;张拥波
作者机构:
首都医科大学附属北京友谊医院神经内科,北京100050
引用格式:
[1]蔡桂兰;乔杉杉;田园如画;张拥波-.抗信号识别颗粒抗体阳性肌病的临床特点并文献复习)[J].中风与神经疾病杂志,2022(03):242-246
A类:
B类:
抗信号识别颗粒抗体,体阳,临床特点,文献复习,signal,recognition,particle,SRP,辅助检查,起病,近端,肢体无力,吞咽困难,肌酸激酶,肌电图,肌源性,分神,神经源性,分合,心肌酶,转氨酶,肌肉活检,骨骼肌纤维,肥大,炎性细胞,巨噬细胞,淋巴细胞浸润,主要组织相容性复合体,MHC,弥漫性,弱阳性,阳性表达,膜攻击复合物,C5b,补体,免疫介导,坏死性肌病,抗体检测,足量,长期有效
AB值:
0.328577
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