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减剂量预处理造血干细胞移植治疗儿童范可尼贫血3例报告
文献摘要：
目的 探讨减剂量预处理造血干细胞移植(HSCT)治疗范可尼贫血(FA)的疗效,为优化FA移植方案提供依据.方法 回顾分析2018年1月至2021年1月经HSCT治疗FA患儿的临床资料及随访结果.结果 3例FA患儿,女1例、男2例,中位发病年龄6.1(3.6～13.4)岁,中位移植年龄7.2(5.7～14.0)岁.无关HLA不全相合(9/10)HSCT 1例,亲缘HLA全相合(10/10)HSCT 1例,无关HLA全相合(10/10)HSCT 1例.采用氟达拉滨、减剂量环磷酰胺(40 mg/kg)联合抗胸腺细胞球蛋白为基础的预处理方案.3例FA患儿回输单个核细胞中位计数为9.0(8.9～11.2)×?108/kg,外周干细胞中CD 34+细胞中位计数为4.5(3.1～5.2)×106/kg.3例FA患儿的造血功能均获得重建,粒细胞植入中位时间12(12～14)d,血小板植入中位时间13(12～14)d.随访至2021年4月,2例患儿无事件存活,1例因出现严重感染、移植物抗宿主病Ⅲ级等并发症死亡.结论 减剂量预处理HSCT治疗FA是可行的,继续探索治疗FA的个体化HSCT方案十分必要.
文献关键词：
范可尼贫血;造血干细胞移植;移植物抗宿主病;减剂量预处理
中图分类号：
作者姓名：
陈志伟;刘健;王英洁;苏淑芳;魏林林;姚强华;王颖超;刘玉峰
作者机构：
郑州大学第一附属医院儿科 河南郑州 450052
文献出处：
引用格式：
[1]陈志伟;刘健;王英洁;苏淑芳;魏林林;姚强华;王颖超;刘玉峰-.减剂量预处理造血干细胞移植治疗儿童范可尼贫血3例报告)[J].临床儿科杂志,2022(01):46-50
A类：
减剂量预处理
B类：
造血干细胞移植,移植治疗,范可尼贫血,HSCT,FA,移植方案,回顾分析,月经,随访结果,发病年龄,HLA,相合,亲缘,氟达拉滨,环磷酰胺,抗胸腺细胞球蛋白,预处理方案,回输,单个核细胞,CD,34+,造血功能,中位时间,无事,严重感染,移植物抗宿主病
AB值：
0.227706
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