目的 探讨肢体发病与延髓发病的肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者脑灰质结构差异.方法 纳入2013年9月至2018年3月中国医学科学院北京协和医院肌萎缩侧索硬化症注册系统中认知功能正常的35例患者,根据发病部位分为肢体发病组(ALS-L组,20例)和延髓发病组(ALS-B组,15例),并同期招募20例社区健康对照者,所有受试者均行三维T1-快速扰相梯度回波序列,采用基于体素的形态学分析方法比较各组受试者灰质体积;以双侧初级运动皮质、前运动皮质及辅助运动区的复合区作为兴趣区,比较ALS-L与ALS-B患者运动皮质萎缩模式.结果 与对照组相比,ALS-L组左侧颞上回-颞极(t=3.932,未校正P＜0.001)、左侧颞中回(t=3.836,未校正P＜0.001)、右侧岛叶(t=3.992,未校正P＜0.001)存在小簇灰质体积减少区域;与ALS-B组相比,ALS-L组右侧额上回(t=-3.158,未校正P＜0.001)、左侧扣带回(t=-3.002,未校正P＜0.001)存在灰质体积减少区域,且兴趣区内左侧运动皮质拓扑地形图手部(t=2.237,未校正P＜0.001)及下肢(t=2.728,未校正P＜0.001)定位区灰质体积减少.结论 ALS-L患者较ALS-B患者具有更显著的灰质体积减少,且肌萎缩侧索硬化症患者运动皮质局部萎缩模式与其功能致残性相对应.

肌萎缩侧索硬化;灰质;磁共振成像

沈东超;邹鹏;侯波;杨洵哲;刘明生;崔丽英

100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科;100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科;102218 清华大学附属北京清华长庚医院心脏外科

中国现代神经疾病杂志

[1]沈东超;邹鹏;侯波;杨洵哲;刘明生;崔丽英-.肢体发病与延髓发病的肌萎缩侧索硬化症患者脑灰质结构成像对比研究)[J].中国现代神经疾病杂志,2022(07):601-607

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